Wissen schafft Heilung

Mastozytose

Mastozytose ist eine Gruppe von Erkrankungen bei Kindern sowie bei Erwachsenen, die durch zu viele Mastzellen im Körper hervorgerufen wird. Die Vermehrung von Mastzellen im Gewebe (Mastozytose) kann in zwei häufigen, zumeist gutartigen Formen auftreten:

Die kutane Mastozytose, die häufigste Form, liegt vor, wenn die Anzahl der Mastzellen ausschließlich in der Haut erhöht ist. Sie wird zumeist auch als Urticaria pigmentosa bezeichnet. Die kutane Mastozytose befällt häufig Kinder. Die systemische Mastozytose liegt vor, wenn sich Mastzellen in anderen Geweben und Organen ansammeln, meist im Knochenmark, seltener in Leber, Milz, Magen-Darm-Trakt oder Lymphknoten.

Die Beschwerden der Mastozytose werden durch Stoffe ausgelöst, die von den Mastzellen ausgeschüttet werden, vor allem Histamin, das auch bei allergischen Reaktionen eine wichtige Rolle spielt. Symptome wie Hautveränderungen, Anschwellungen, Juckreiz, plötzliche Rötung (Flush), Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Knochen- oder Muskelschmerzen, Kopfschmerzen, übermäßige Müdigkeit (Fatigue), schneller/klopfender  Herzschlag ohne Belastung oder sogar anfallsartiger Blutdruckabfall und Anaphylaxie (Schock) können vorkommen. Eine Aufschwellung der Haut, Juckreiz und andere Symptome treten gehäuft auf nach: mechanischer Irritation der Haut (Reiben, Kratzen), Hitzeeinwirkung (z.B. heiße Dusche) und plötzliche Kälte (Sprung in kaltes Wasser), körperliche Aktivität, Infektionen, Alkoholkonsum oder nach Essensaufnahme. Selten kommt es zu schockartigen allergischen Symptomen (z.B. Benommenheit, Blutdruckabfall, Kreislaufprobleme, Kollaps, Erbrechen, Bauchkrämpfe, Atemnot, Bewusstlosigkeit) nach Bienen- oder Wespenstichen, Gabe bestimmter Medikamente (z.B. Aspirin u.a. Schmerzmittel, Morphin, Codein, Narkosemedikamente, Röntgenkontrastmittel) oder plötzlicher Hitze, Kälte, Temperaturwechsel (Sprung ins kalte Wasser).

Erfahrene Ärzte können die Mastozytose an den charakteristischen braun-roten Hautveränderungen erkennen. Eine Gewebeprobe der Haut ist zumeist notwendig. Ein anderes Zeichen der Erkrankung sind hohe Konzentrationen von bestimmten chemischen Stoffen und Eiweißen aus Mastzellen, wie z.B. der Tryptase, im Blut der Patienten. Bei Verdacht auf eine systemische Mastozytose empfiehlt sich eine Gewebeprobe aus dem Knochenmark. Um eine Blutbildungskrankheit bei Mastozytose auszuschließen, sollte regelmäßig das Blutbild untersucht werden. Eine Knochendichte-Messung (DEXA-Verfahren) wird durchgeführt, um eine Osteoporose (vermehrter Knochenschwund) auszuschließen. Die Ultraschalluntersuchung des Bauchraumes dient zur Aufdeckung einer Leber- oder Milzvergrößerung oder von vergrößerten Lymphknoten im Bauchraum. Weitere Untersuchungen können notwendig sein, um andere Beschwerden abzuklären, z.B. eine Magenspiegelung oder Darmspiegelung.

Eine Heilung der Mastozytose durch Behandlung ist nicht möglich. Bei der großen Mehrzahl der Patienten ist auch keine Behandlung nötig oder lassen sich die Beschwerden sehr gut behandeln und kontrollieren. Die Behandlung wird dabei auf den einzelnen Patienten und seine Symptome zurechtgeschnitten.

Patientenbetreuung

Im Rahmen der Mastozytosesprechstunde an der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie am Biederstein werden über 600 Patienten betreut. Sie weisen ein breites Spektrum an Symptomen auf. Es erfolgt eine Hautuntersuchung auf Mastozytose, ggf. Durchführung einer bestätigenden Hautprobe, Dokumentation und Behandlung der Beschwerden, ggf. Ausschluss Mastozytose nach schweren allergischen Reaktionen, Verlaufskontrolle und Beratung und Veranlassung notwendiger weiterer Untersuchungen (z.B. Knochenmarksprobe). Die enge Zusammenarbeit mit unserer Allergologie, der Hämatologie, Pathologie, Radiologie und ggf. Osteoporosesprechstunde stellt eine umfassende Betreuung der Patienten sicher.

Zunehmend vermuten Patienten oder Ärzte ein idiopathisches Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) bei Patienten mit Beschwerden aber ohne klare Diagnose. Es gibt in Internetforen Beschwerde-Fragebögen zur Diagnose MCAS, von denen manche Ärzte behaupten, damit diese Diagnose stellen zu können, was wir jedoch medizinisch und konzeptuell nicht bestätigen können. Eine Beratung und Behandlung hier in der Mastozytosesprechstunde können wir Ihnen dann gerne anbieten, wenn dieses MCAS heimatnah durch alle drei unten genannten international akzeptierten  Kriterien nachgewiesen wurde, da wir eine Flut von Patientenanfragen haben, bei denen wir den Verdacht nicht bestätigen und den Patienten demnach auch nicht weiterhelfen können:

(1) dass die Symptome Anaphylaxie-artig sind (mindestens an zwei Organsystemen)

(2) dass ein gutes Ansprechen auf Antiallergika (hauptsächlich Antihistaminika) vorliegt (weitgehende Besserung oder Verschwinden der Symptome) und

(3) Nachweis einer „allergischen“ Mastzellreaktion: ob Ihr Basiswert an Serum-Tryptase (bestimmbar durch Ihren lokalen Arzt) in einer ruhigeren Phase („Basalwert“) deutlich niedriger liegt  (Tryptase in Episode > Basalwert *1,2 + 2ng/ml) als zu einem Zeitpunkt, an dem Sie viele Beschwerden haben (Abnahme innerhalb 4 Stunden). Dauerhafte Beschwerden erfüllen dieses Kriterium nicht.

Ansonsten liegt unserer Meinung nach kein MCAS vor, da viele andere Störungen zu ähnlichen Beschwerden führen können.

Forschung

Die Erforschung von Mastozytosen umfasst der Bereiche Krankheitsverlauf, Diagnostik, Grundlagen und klinische Studien. Das Team unter der Leitung Prof. Dr. Knut Brockow gehört zu den international führenden Gruppen auf dem Gebiet der Erforschung von Mastozytosen, insbesondere von Mastozytose und Anaphylaxie.

Vernetzung und klinische Studien

Der Schwerpunkt Mastozytose an der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie am Biederstein ist integraler Teil von nationalen (Kompetenznetzwerk Mastozytose) und internationalen (European Competence Network on Mastocytosis) Netzwerken zur Erforschung und Behandlung von Mastozytosen. In Zusammenarbeit mit Patientengruppen (Mastozytose-Initiative, Selbsthilfeverein Mastozytose) beteiligt er sich auch an klinischen Studien zur Krankheitsbehandlung.

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