Wissen schafft Heilung

Mastozytose

Mastozytose ist eine Gruppe von Erkrankungen bei Kindern sowie bei Erwachsenen, die durch zu viele Mastzellen im Körper hervorgerufen wird. Die Vermehrung von Mastzellen im Gewebe (Mastozytose) kann in zwei häufigen, zumeist gutartigen Formen auftreten:

Die kutane Mastozytose, die häufigste Form, liegt vor, wenn die Anzahl der Mastzellen ausschließlich in der Haut erhöht ist. Sie wird zumeist auch als Urticaria pigmentosa bezeichnet. Die kutane Mastozytose befällt häufig Kinder. Die systemische Mastozytose liegt vor, wenn sich Mastzellen in anderen Geweben und Organen ansammeln, meist im Knochenmark, seltener in Leber, Milz, Magen-Darm-Trakt oder Lymphknoten.

Die Beschwerden der Mastozytose werden durch Stoffe ausgelöst, die von den Mastzellen ausgeschüttet werden, vor allem Histamin, das auch bei allergischen Reaktionen eine wichtige Rolle spielt. Symptome wie Hautveränderungen, Anschwellungen, Juckreiz, plötzliche Rötung (Flush), Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Knochen- oder Muskelschmerzen, Kopfschmerzen, übermäßige Müdigkeit (Fatigue), schneller/klopfender  Herzschlag ohne Belastung oder sogar anfallsartiger Blutdruckabfall und Anaphylaxie (Schock) können vorkommen. Eine Aufschwellung der Haut, Juckreiz und andere Symptome treten gehäuft auf nach: mechanischer Irritation der Haut (Reiben, Kratzen), Hitzeeinwirkung (z.B. heiße Dusche) und plötzliche Kälte (Sprung in kaltes Wasser), körperliche Aktivität, Infektionen, Alkoholkonsum oder nach Essensaufnahme. Selten kommt es zu schockartigen allergischen Symptomen (z.B. Benommenheit, Blutdruckabfall, Kreislaufprobleme, Kollaps, Erbrechen, Bauchkrämpfe, Atemnot, Bewusstlosigkeit) nach Bienen- oder Wespenstichen, Gabe bestimmter Medikamente (z.B. Aspirin u.a. Schmerzmittel, Morphin, Codein, Narkosemedikamente, Röntgenkontrastmittel) oder plötzlicher Hitze, Kälte, Temperaturwechsel (Sprung ins kalte Wasser).

Erfahrene Ärzte können die Mastozytose an den charakteristischen braun-roten Hautveränderungen erkennen. Eine Gewebeprobe der Haut ist zumeist notwendig. Ein anderes Zeichen der Erkrankung sind hohe Konzentrationen von bestimmten chemischen Stoffen und Eiweißen aus Mastzellen, wie z.B. der Tryptase, im Blut der Patienten. Bei Verdacht auf eine systemische Mastozytose empfiehlt sich eine Gewebeprobe aus dem Knochenmark. Um eine Blutbildungskrankheit bei Mastozytose auszuschließen, sollte regelmäßig das Blutbild untersucht werden. Eine Knochendichte-Messung (DEXA-Verfahren) wird durchgeführt, um eine Osteoporose (vermehrter Knochenschwund) auszuschließen. Die Ultraschalluntersuchung des Bauchraumes dient zur Aufdeckung einer Leber- oder Milzvergrößerung oder von vergrößerten Lymphknoten im Bauchraum. Weitere Untersuchungen können notwendig sein, um andere Beschwerden abzuklären, z.B. eine Magenspiegelung oder Darmspiegelung.

Eine Heilung der Mastozytose durch Behandlung ist nicht möglich. Bei der großen Mehrzahl der Patienten ist auch keine Behandlung nötig oder lassen sich die Beschwerden sehr gut behandeln und kontrollieren. Die Behandlung wird dabei auf den einzelnen Patienten und seine Symptome zurechtgeschnitten.

Patientenbetreuung

Im Rahmen der Mastozytosesprechstunde an der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie am Biederstein werden über 400 Patienten betreut. Sie weisen ein breites Spektrum an Symptomen auf. Es erfolgt eine Hautuntersuchung auf Mastozytose, ggf. Durchführung einer bestätigenden Hautprobe, Dokumentation und Behandlung der Beschwerden, ggf. Ausschluss Mastozytose nach schweren allergischen Reaktionen, Verlaufskontrolle und Beratung und Veranlassung notwendiger weiterer Untersuchungen (z.B. Knochenmarksprobe). Die enge Zusammenarbeit mit unserer Allergologie, der Hämatologie, Pathologie, Radiologie und ggf. Osteoporosesprechstunde stellt eine umfassende Betreuung der Patienten sicher.

Forschung

Die Erforschung von Mastozytosen umfasst der Bereiche Krankheitsverlauf, Diagnostik, Grundlagen und klinische Studien. Das Team unter der Leitung Prof. Dr. Knut Brockow gehört zu den international führenden Gruppen auf dem Gebiet der Erforschung von Mastozytosen, insbesondere von Mastozytose und Anaphylaxie.

Vernetzung und klinische Studien

Der Schwerpunkt Mastozytose an der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie am Biederstein ist integraler Teil von nationalen (Kompetenznetzwerk Mastozytose) und internationalen (European Competence Network on Mastocytosis) Netzwerken zur Erforschung und Behandlung von Mastozytosen. In Zusammenarbeit mit Patientengruppen (Mastozytose-Initiative, Selbsthilfeverein Mastozytose) beteiligt er sich auch an klinischen Studien zur Krankheitsbehandlung.

Literatur

Brockow K, Akin C. Hymenoptera-induced anaphylaxis: is it a mast cell driven hematological disorder? Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2017 Oct; 17(5): 356-362

Valent P, Akin C, Hartmann K, Nilsson G, Reiter A, Hermine O, Sotlar K, Sperr WR, Escribano L, George TI, Kluin-Nelemans HC, Ustun C, Triggiani M, Brockow K, Gotlib J, Orfao A, Schwartz LB, Broesby-Olsen S, Bindslev-Jensen C, Kovanen PT, Gallo SJ, Austen KF, ARber DA, Horny HP, Arock M, Metcalfe DD. Advances in the classification and treatment of mastocytosis: Current status and outlook toward the future. Cancer Res. 2017 Mar 15; 77(6): 1261-1270

Schuch A, Brockow K. Mastocytosis and anaphylaxis. Immunol Allergy Clin North Am. 2017 Feb; 37 (1): 153-164

Michel J, Brockow K, Darsow U, Ring J, Schmidt-Weber CB, Grunwald T, Blank S, Ollert M. Added sensitivity of component-resolved diagnosis in hymenoptera venom-allergic patients with elevated serum tryptase and/or mastocytosis. Allergy. 2016 May; 17(5): 651-660

Roenneberg S, Böhner A, Brockow K, Arold A, Darsow U, Eberlein B, Biedermann T. Alpha-Gal - a new clue for anaphylaxis in mastocytosis. J Allergy Clin Immunol Pract 2016 May-Jun;4(3):531-2.

Hartmann K, Escribano L, Grattan C, Brockow K, Carter MC, Alvarez-Twose I, Matito A, Broesby-Olsen S, Siebenhaar F, Lange M, Niedoszytko M, Castells M, Oude Elberink JN, Bonadonna P, Zanotti R, Hornick JL, Torrelo A, Grabbe J, Rabenhorst A, Nedoszytko B, Butterfield JH, Gotlib J, Reiter A, Radia D, Hermine O, Sotlar K, George TI, Kristensen TK, Kluin-Nelemans HC, Yavuz S, Hägglund H, Sperr WR, Schwartz LB, Triggiani M, Maurer M, Nilsson G, Horny HP, Arock M, Orfao A, Metcalfe DD, Akin C, Valent P. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016 Jan;137(1):35-45.

Bonadonna P, Pagani M, Aberer W, Bilò MB, Brockow K, Elberink HO, Garvey L, Mosbech H, Romano A, Zanotti R, Torres MJ. Drug Hypersensitivity in Clonal Mast Cell Disorders: ENDA/EAACI position paper. Allergy. 2015 Jul;70(7):755-63

Zink A, Grosber M, Schuch A, Biedermann T, Brockow K. Benigner Verlauf einer diffusen kutanen Mastozytose mit massiver Blasenbildung. Hautarzt. 2015 Sep;66(9):691-3

Baum T, Karampinos DC, Brockow K, Seifert-Klauss V, Jungmann PM, Biedermann T, Rummeny EJ, Bauer JS, Müller D. MR-based trabecular bone microstructure is not altered in subjects with indolent systemic mastocytosis. Clin Imaging. 2015 Sep-Oct;39(5):886-9

Valent P, Escribano L, Broesby-Olsen S, Hartmann K, Grattan C, Brockow K, Niedoszytko M, Nedoszytko B, Oude Elberink JN, Kristensen T, Butterfield JH, Triggiani M, Alvarez-Twose I, Reiter A, Sperr WR, Sotlar K, Yavuz S, Kluin-Nelemans HC, Hermine O, Radia D, van Doormaal JJ, Gotlib J, Orfao A, Siebenhaar F, Schwartz LB, Castells M, Maurer M, Horny HP, Akin C, Metcalfe DD, Arock M
Proposed diagnostic algorithm for patients with suspected mastocytosis: a proposal of the European Competence Network on Mastocytosis. Allergy. 2014 Oct; 69: 1267-74

Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am 2014; 34:283-95.

Brockow K. Mastzellaktivierungssyndrom. Hautarzt. 2013 Feb;64(2):102-6. 

Cifuentes L  Ring J, Brockow K. Clonal mast cell activation syndrome with anaphylaxis to sulfites. Int Arch Allergy Immunol. 2013;162(1):94-6

Gotlib J, Pardanani A, Akin C, Reiter A, George T, Hermine O, Kluin-Nelemans H, Hartmann K, Sperr WR, Brockow K, Schwartz LB, Orfao A, Deangelo DJ, Arock M, Sotlar K, Horny HP, Metcalfe DD, Escribano L, Verstovsek S, Tefferi A, Valent P.
International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) & European Competence Network on Mastocytosis (ECNM) consensus response criteria in advanced systemic mastocytosis. Blood 2013; 121:2393-401. 

Brockow K, Ring J, Alvarez-Twose I, Orfao A, Escribano L. Extensive blistering is a
predictor for severe complications in children with mastocytosis. Allergy 2012;
67:1323-4.

Valent P, Arock M, Bonadonna P, Brockow K, Broesby-Olsen S, Escribano L, Gleixner KV, Grattan C, Hadzijusufovic E, Hägglund H, Hermine O, Horny HP, Kluin-Nelemans HC, Maurer M, Niedoszytko M, Nedoszytko B, Nilsson G, Oude-Elberink HN, Orfao A, Radia D, Reiter A, Siebenhaar F, Sotlar K, Sperr WR, Triggiani M, VanDoormaal JJ, Várkonyi J, Yavuz S, Hartmann K
European Competence Network on Mastocytosis (ECNM): 10-year jubilee, up-date, and future perspectives.
Wien Klin Wochenschr 2012; 124:807-14.

Brockow K, Bonadonna P
Drug allergy in mast cell disease. 
Curr Opin Allergy Clin Immunol 2012 Aug; 12(4): 354-360

Brockow K, Ring J
Extensive blistering is a predictor for severe complications in children with mastocytosis.
Allergy  2012 (Oct); 67(10): 1323-4

Valent P, Akin C, Arock M, Brockow K, Butterfield JH, Carter MC, Castells M, Escribano L,Hartmann K, Lieberman P, Nedoszytko B, Orfao A, Schwartz LB, Sotlar K, Sperr WR, Triggiani M, Valenta R, Horny HP, Metcalfe DD
Definitions, Criteria and Global Classification of Mast Cell Disorders with Special Reference to Mast Cell Activation Syndromes: A Consensus Proposal.
Int Arch Allergy Immunol 2012 Oct 27; 157(3): 215-225

Brockow K, Ring J
Update on Diagnosis and Treatment of Mastocytosis.
Curr Allergy Asthma Rep 2011; 11: 292–299

Brockow K, Metcalfe DD
Mastocytosis.
Chem Immunol Allergy 2010; 95: 110-124

Valent P, Arock M, Akin C, Sperr WR, Reiter A, Sotlar K, Hartmann K, George TI, Brockow K, Kluin-Nelemans HC, Gotlib J, Metcalfe DD, Horny HP.
The classification of systemic mastocytosis should include mast cell leukemia (MCL) and systemic mastocytosis with a clonal hematologic non-mast cell lineage disease (SM-AHNMD).
Blood 2010; 116(5): 850-851

Hartmann K, Siebenhaar F, Belloni B, Brockow K, Eben R, Hartmann B, Ruëff F, Schoepke N, Staubach P, Weber A, Maurer M
Effects of topical treatment with the raft modulator miltefosine and clobetasol in cutaneous mastocytosis: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial.
Br J Dermatol  2010 Jan; 162(1): 185-190

Hartmann K, Biedermann T, Brockow K, Grabbe J, Horny HP, Lippert U, Maurer M, Raithel M, Rietschel E, Ruëff F, Sotlar K
Mastozytose. Leitlinie der DGAKI und DDG.
Allergo Journal 2009; 18:196-207

Brockow K, Grosber M, Hölzle K, Behrendt H, Ring J
Neues zur Therapie der Mastozytose.
Aktuelle Dermatologie 2009; 12: 491-495

Brockow K, Behrendt H, Ring J.
Diagnose und Klassifikation der Mastozytose.
Allergologie 2009; 32: 224-232

Brockow K, Ring J, Przybilla B, Ruëff F
Klinik und Therapie der Anaphylaxie bei Mastozytose.
Allergo Journal 2008; 17: 556-562  

Brockow K, Jofer C, Behrendt H, Ring J
Anaphylaxis in patients with mastocytosis: a study on history, clinical features and risk factors in 120 patients.
Allergy 2008; 63: 226-32

Brockow K
Was ist Mastozytose?
Allergie Konkret 2008; 1: 26-27

Valent P, Akin C, Escribano L, Fodinger M, Hartmann K, Brockow K, Castells M, Sperr WR, Kluin-Nelemans HC, Hamdy NA, Lortholary O, Robyn J, van Doormaal J, Sotlar K, Hauswirth AW, Arock M, Hermine O, Hellmann A, Triggiani M, Niedoszytko M, Schwartz LB, Orfao A, Horny HP, Metcalfe DD
Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria.
Eur J Clin Invest 2007; 37: 435-453

Brockow K, Ring J
Mastozytose - Ursache anaphylaktoider Reaktionen.
Allergo-Journal 2006; 15: 143-152 

Brockow K
Schweregradmarker der systemischen Mastozytose.
Allergo-Journal 2006; 15: 273-279

Brockow K, Behrendt H, Ring J
Diagnostischer Wert von Mastzellmediatoren bei der Anaphylaxie.
Allergologie 2005; 28: 125-129

Brockow K, Akin C, Huber M, Metcalfe DD
IL-6 levels predict disease variant and extent of organ involvement in patients with mastocytosis.
Clin Immunol 2005; 115: 216-223

Valent P, Arock M, Bischoff SC, Buhring HJ, Brockow K, Escribano L, Fodinger M, Grabbe J, Hartmann K, Henz BM, Horny HP, Kluin-Nelemans HC, Lima M, Marone G, Orfao A, Parwaresch RM, Sillaber C, Sotlar K, Sperr WR, Triggiani M, Van Doormaal JJ, Wolff K, Zuberbier T
European competence network on mastocytosis (ECNM).
Wien Klin Wochenschr 2004; 116: 647-651

Brockow K
Urticaria pigmentosa.
Immunol Allergy Clin North Am 2004; 24: 287-316

Brockow K, Akin C, Huber M, Metcalfe DD
Assessment of the extent of cutaneous involvement in children and adults with
mastocytosis: relationship to symptomatology, tryptase levels, and bone marrow
pathology.
J Am Acad Dermatol 2003; 48: 508-516

Akin C, Brockow K, D'Ambrosio C, Kirschenbaum AS, Ma J, Longley BJ, Metcalfe DD
Effects of tyrosine kinase inhibitor STI571 on human mast cells bearing wild-type or mutated c-kit.
Exp Hematol 2003; 31: 686-692

Simpson JK, Brockow K, Turner ML, Akin C, Metcalfe DD
Generalized erythematous macules and plaques associated with flushing, repeated
syncope, and refractory anemia.
J Am Acad Dermatol 2002; 46: 588-590

Brockow K, Scott LM, Worobec AS, Kirshenbaum A, Akin C, Huber M, Metcalfe DD
Regression of urticaria pigmentosa in adult patients with systemic mastocytosis: correlation with clinical patterns of disease.
Arch Dermatol 2002; 138: 785-790

Brockow K, Akin C, Huber M, Scott LM, Schwartz LB, Metcalfe DD
Levels of mast-cell growth factors in plasma and in suction skin blister fluid in adults with mastocytosis: correlation with dermal mast-cell numbers and mast-cell tryptase.
J Allergy Clin Immunol 2002; 109: 82-88

Brockow K, Metcalfe DD
Mastocytosis.
Curr Opin Allergy Clin Immunol 2001; 1: 449-454